Zmiana wielkości czcionki:

A A A

prof. Maria Barcikowska

Prywatny Gabinet Neurologiczny

slide_jesien
slide_zima
slide_wiosna
slide_lato

Objawy choroby

Choroba Alzheimera

Wstęp

Choroba Alzheimera, jest najczęstszą przyczyną otępienia w wieku podeszłym. Pierwszy jej opis pochodzi z 1906 i został opublikowany przez Aloisa Alzheimera , niemieckiego psychiatrę i neuropatologa pracującego w niezwykle twórczym zespole Kraepelina. Alzheimer będąc i psychiatrą i patologiem powiązał po raz pierwszy klinicznie rozpoznane otępienie z obecnością zmian patologicznych w mózgu. Te zmiany to depozyty patologicznych białek, amyloidu pomiędzy komórkowo i białka tau w neuronach. Złogi patologicznych białek zostały opisane przez Alzheimera dzięki zastosowaniu przez niego impregnacji srebrowej. Dalsze współczesne już badania wyjaśniły wiele mechanizmów biorących udział w tym procesie, ale pierwszy opis Alzheimera pozostał nie podważony

Definicja

Choroba Alzheimera jest chorobą pierwotnie zwyrodnieniową mózgu, amyloidu, białka tau i innych) spowodowaną odkładaniem się w mózgu białek (patologicznej strukturze beta fałdowej, co jako wynik wielu złożonych procesów doprowadza do zaniku neuronów i ich połączeń. Klinicznie przejawia się zaburzeniami pamięci i innych funkcji poznawczych, często zaburzeniami zachowania i nastroju co doprowadza zawsze do niemożności samodzielnego funkcjonowania chorego w codziennym życiu.

Epidemioloogia

Liczbę osób z chorobą Alzheimera (Alzheimer disease AD) na świecie ocenia się obecnie na 15-21 milionów. Ekstrapolując wyniki różnych badań epidemiologicznych, w tym polskich, szacuje się, że w naszym kraju różne postacie otępienia dotyczą około 500 tys. osób, w tym w przybliżeniu połowa z tych osób ma otępienie typu Alzheimera. Jorm już w 1988 roku słusznie przewidywał , że liczba osób z otępieniem, w wybranych 29 rozwiniętych krajach, wzrośnie w roku 2025, w porównaniu z rokiem 1980, kilkadziesiąt do kilkuset procent. Ogólna zasada mówi, że zachorowalność na AD podwaja się mniej więcej w okresach co 5 lat u osób pomiędzy 65 a 85 rokiem życia. Dla ludzi , którzy przekroczyli rok 85 życia zasada ta już nie obowiązuje. W tym przedziale wiekowym, jak się wydaje odsetek przypadków AD zmniejsza się na korzyść otępienia naczyniopochodnego. Ocenia się, że otępienie niezależnie od etiologii dotyczy ok. 20 % osób powyżej 75 roku życia i 10 % powyżej 65 roku. Należy podkreślić, że w krajach wysoko cywilizowanych: USA, Niemcy, Anglia i Szwecja liczba osób z objawami choroby Alzheimera znacząco spadła dzięki profilaktyce i leczeniu chorób naczyniopochodnych

Dziesięć ostrzegawczych sygnałów rozwijającej się choroby Alzheimera
2001 Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association, INC. (www.alz.org.)

      1. Utrata pamięci; zapominanie świeżo wyuczonych informacji. Nawet jeżeli zapominanie o umówionych spotkaniach, nazwisk, numerów telefonów może się zdarzyć każdemu, to wtedy, kiedy objawy te wyraźnie utrudniają codzienne życie zaczynają być niepokojące.
      2. Trudności w wykonywaniu znanych sobie czynności; problemy z wykonywaniem codziennych , dobrze znanych sobie czynności takich jak; przygotowywanie posiłków, prowadzenie domu, lub kontynuowanie uprawiania hobby.
      3. Zaburzenia językowe; każdy może mieć problemy ze znalezieniem właściwego słowa – ale jeżeli zjawisko to zaczyna wyraźnie przeszkadzać nam w porozumiewaniu się z otoczeniem – jest to objaw niepokojący
      4. Zaburzenia orientacji w czasie i miejscu, chory może się zgubić na własnej ulicy albo zapomnieć drogi do domu.
      5. Zaburzenia oceny sytuacji i bieżących wydarzeń, trudności w dobraniu właściwego ubrania stosownego do pogody i sytuacji. Nieumiejętność planowania wydatków.
      6. Kłopoty z abstrakcyjnym myśleniem; niemożność wykonywania czynności bardziej złożonych np. wypełnianie przekazów pocztowych.
      7. Odkładanie rzeczy na niewłaściwe miejsca; każdy może odłożyć klucz albo portfel na niewłaściwe miejsce, ale jeżeli zdarza się to coraz częściej powinno budzić niepokój.
      8. Zaburzenia nastroju i zachowania; każdy może miewać od czasu do czasy zmienne nastroje, ale jeżeli ktoś demonstruje błyskawiczne zmiany nastroju, kłótliwość i drażliwość bez obiektywnej przyczyny wymaga pomocy lekarza. Apatia i smutek także powinny zwrócić uwagę otoczenia.
      9. Zmiany osobowości; osobowość każdego człowieka zmienia się trochę z wiekiem, ale jeżeli pojawia się nadmierna podejrzliwość, nieuzasadniony lęk przed samotnością i porzuceniem przez innych członków rodziny powinno się poprosić o pomoc lekarza.
      10. Brak inicjatywy; czasami każdy traci zainteresowanie dla dotychczasowych zajęć, wykonywanej pracy lub obowiązków towarzyskich ale jeżeli zaczyna się to przejawiać zwracającą uwagę biernością, a chory np. godzinami siedzi przed telewizorem, podsypia i nie chce brać udziału w codziennych wydarzeniach wymaga to skonsultowania z lekarzem.

Obraz kliniczny

Najpełniejszy opis poszczególnych następujących po sobie faz klinicznych choroby Alzheimera zawiera klasyczna już skala GDS , jednocześnie będąca narzędziem służącym ocenie nasilenia otępienia (ang. Global Deterioration Scale) zaproponowana przez Reisberga i jego współpracowników w roku 1982

SKALA GDS (ang. Global Deterioration Scale)

    1. Bez zaburzeń poznawczych:
      Bez subiektywnych skarg na osłabienie (upośledzenie) pamięci , bez zaburzeń pamięci podczas badania klinicznego
    2. Bardzo łagodne zaburzenia poznawcze
      Subiektywne skargi na zaburzenia pamięci, najczęściej w następujących obszarach:

      • zapominanie gdzie umieściło się dobrze znane rzeczy ,zapominanie nazw poprzednio dobrze sobie znanych.
      • Bez obiektywnych zaburzeń pamięci w badaniu klinicznym.
      • Bez obiektywnie potwierdzonych trudności w pracy i w kontaktach społecznych.
      • Niepokój chorego proporcjonalny do prezentowanych zaburzeń.
    3. Łagodne zaburzenia poznawcze:
      Najwcześniejsze wyraźnie widoczne deficyty. Objawy dotyczą więcej niż jednego z wymienionych obszarów:

      • chory może się zgubić podróżując do nieznanych sobie miejsc,
      • współpracownicy zauważają, że chory gorzej spełnia swoje zadania w pracy,
      • pojawiają się widoczne dla najbliższego otoczenia trudności w odnajdywaniu słów i nazwisk,
      • chory zapamiętuje relatywnie niewiele informacji z przeczytanego rozdziału,
      • występuje trudność zapamiętania nazwisk osób – dopiero co poznanych,
      • chory może zgubić albo odłożyć w niewłaściwym miejscu wartościowe przedmioty,
      • pojawiają się wychwytywane w testach klinicznych zaburzenia koncentracji.

      Obiektywne stwierdzenie zaburzeń pamięci możliwe tylko po bardzo szczegółowym badaniu. Gorsze wypełnianie trudnych zadań zawodowych i społecznych. Pojawia się wypieranie zaburzeń. Objawom towarzyszy łagodny lub umiarkowany lęk.

    4. Umiarkowane zaburzenia poznawcze:
      Wyraźny deficyt widoczny w dokładnym badaniu. Zaburzenia te przejawiają się następująco:

      • pacjent przestaje orientować się w aktualnych wydarzeniach,
      • zaburzenia dotyczą pamięci wydarzeń z osobistej historii chorego,
      • zaburzenia koncentracji widoczne podczas seryjnego odejmowania,
      • pogarsza się umiejętność podróżowania i możliwość zarządzania własnymi finansami.

      Często nie stwierdza się zaburzeń dotyczących:

      • orientacji co do czasu i osoby,
      • rozpoznawania znanych choremu miejsc i twarzy,
      • podróżowania do znanych miejsc.
      • Niemożność wykonywania złożonych zadań. Wypieranie stanowi podstawowy mechanizm obronny. Obserwuje się blednący afekt i ucieczkę od wyzwań.
    5. Średnio głębokie zaburzenia poznawcze:
      Chory nie może żyć samodzielnie bez pomocy osoby drugiej; podczas badania chory nie może przypomnieć sobie nawet bardzo ważących aspektów jego obecnego życia np. znanego od wielu lat adresu lub numeru telefonu, nazwisk nauczycieli ze szkoły średniej. Czasami stwierdza się pewne zaburzenia w ocenie czasu (daty, dnia tygodnia, pory roku) lub miejsca. Wykształcone osoby mogą mieć trudności w odejmowaniu wspak od 40 po 4 lub od 20 po 2.Chory na tym etapie cechuje się jeszcze zachowaną wiedzą na temat wielu kluczowych faktów dotyczących jego i innych. Chory niezmiennie zna swoje imię i przeważnie pamięta imiona współmałżonka i dzieci. Nie potrzebuje pomocy w myciu się i jedzeniu, ale może mieć pewne problemy we właściwym doborze ubrania, stosownie do okoliczności.
    6. Głębokie zaburzenia poznawcze:
      Chory niekiedy może zapomnieć imię współmałżonka, od którego, jako opiekuna, jest już w pełni uzależniony. Nie ma prawie zupełnie rozeznania co do aktualnych wydarzeń i nabytych doświadczeń. Pozostaje śladowa pamięć przeszłości. Praktycznie chory nie posiada wiedzy o otoczeniu, czasie, (roku kalendarzowym), porze roku itd. Może potrzebować pomocy w czynnościach dnia codziennego np. może przestać kontrolować zwieracze. Potrzebuje opieki podczas podróży, ale niekiedy może sam podróżować do znanych sobie miejsc. Rytm dobowy często bywa zaburzony. Prawie zawsze chory przypomina sobie własne imię. Czasami odróżnia znane sobie osoby ze swojego otoczenia od osób sobie nieznanych. Pojawiają się zmiany osobowości i zaburzenia emocjonalne. Są one dość zmienne i obejmują:

      • zachowania będące skutkiem urojeń np. pacjent może oskarżać współmałżonka o oszustwo, może rozmawiać z nieistniejacymi postaciami z otoczenia, albo z własnym odbiciem w lustrze, pojawia się zachowanie obsesyjne np. ciągłe mycie rąk.
      • objawy lęku, pobudzenie, niekiedy pojawiają się po raz pierwszy nie występujące wcześniej zachowania agresywne, apatia i utrata napędu, chory nie może skupić myśli wystarczająco długo by zaplanować celowe działanie.
    7. Bardzo głębokie zaburzenia poznawcze (ciężkie otępienie)
      Wszystkie zdolności werbalne znikają w przebiegu tego etapu. Początkowo pozostaje kilka słów, proste zdania, ale tylko o przybliżonym znaczeniu. Później chory wydaje tylko pojedyncze dźwięki. Występuje pełne nietrzymanie moczu . Niezbędna jest pomoc w myciu i karmienie. Zanikają możliwości ruchowe np. chory przestaje chodzić. Następuje całkowite rozprzężenie możliwości wykonawczych mózgu. Obecne są neurologiczne objawy świadczące o uogólnionym uszkodzeniu kory mózgowej.